 |
|
III МЕЖДУНАРОДНОЙ КОНФЕРЕНЦИИ ДЕТСКИХ НЕВРОЛОГОВ ЦЕНТРАЛЬНО-АЗИАТСКОГО РЕГИОНА Программа конференцииМесто проведения : Академия наук НАН РК, большой зал заседаний. Адрес : Шевченко, 28 угол улицы Кунаева «Современные проблемы детской неврологии» 2 июня
1-е заседание Председатели: проф. Мартынюк В.Ю. проф. Шамансуров Ш.Ш.
2-е заседание Председатели: проф. Milivoj Velickovic Perat-Доценко В.И.
3 июня
4-е заседание Председатели: проф. Лепесова М.М.
Материал конференцииDifferent approaches to treatment of cerebral palsy Therapy in Cerebral Palsy has developed significantly during the last 50 years. Each new step brought valuable experiences, though sometimes not what had been hoped for. From a local approach with passive movements and strengthening the weak muscles, authors progressed more and more to consider the whole child; they used different ways and techniques. Phelps introduced the training of reciprocal movements, of voluntary skills and equilibrium reactions. Pohl's exercises followed normal developmental sequences. Carlson recognised the importance of motivation for a task, and Deaver insisted upon training for daily living and preparing for a vocation. These therapies were most beneficial for slightly affected patients, especially in those with athetosis. Results in people with spasticity were limited, because abnormal patterns increased with volitional training. Collis realized the advantage of early therapy, i.e. to start treatment before the abnormal movement patterns are fully established, unfortunately, at a time, where treatment techniques for young babies were still missing. She also responded to the need for instructing parents in the daily handling of the child. Fay has introduced phylogenetic movements. They may serve as a basis for training of higher developmental sequences. Hereby, Vojta's techniques with resistance contributed to a better stability of the trunk, which is a precondition to improve spontaneous activities. The Bobaths were the first to find a way to control the abnormal patterns (with reflex inhibiting postures) and later to facilitate normal movements from key-points of control, i.e. to transmit normal active sensorimotor experiences to the child, already to the young baby. It is a dynamic treatment, which can be integrated in every activity. Peto initiated a method, which combines education and treatment. It is excellent for group instruction, especially in children with athetosis, but rather more difficult is the control of associated reactions in children with spasticity and the adaptation to young babies. We have nowadays a better chance of controlling abnormal movements and facilitating and training more normal movements. Also treatment can be integrated into daily life. With early therapy (provided the babies are referred by the age of three to five months), we have the chance to train normal movements, before abnormal movements are established, but still depending on the brain lesion. At risk children for cerebral palsy
Changes in the prevalence of cerebral palsy (CP) in a population of Slovenian children born between 1991 and 2001 were determined. A population-based birth-cohort study was undertaken. Seven hundred and sixty-eight children with CP (aged 5 to 14 years) were identified from the National Cerebral Palsy Register in 1995. Spastic syndromes accounted for 84.8%. Of the 768 children studied, the total prevalence of CP per 1000 live births fell significantly from 3.3 in 1991 to 2.3 in 2000. This decreasing trend was observed in children born at less than or equal to 38 weeks of gestation and in those with a birthweight of < 1500 g , but the prevalence of CP remained fairly constant in those born at >38 weeks of gestation and in those with a birthweight of greater than or equal to 2500 g . The results show that a statistically significant improvement in the survival rate of infants born in Slovenia was not accompanied by an increase in the prevalence of CP. Additionally, in the group of very-low-birthweight infants the prevalence of GP considerably decreased.
Why is pyridoxine the first choice therapy for West syndrome in Japan ? West syndrome (WS) is one of the most intractable and not uncommon epilepsies in childhood. In 1958, Sorrel et al. reported that ACTH treatment was effective in this disorder. Since Sorrel, various kinds of treating method such as steroids, vigabatrin and others has been reported. In Japan , pyridoxine is applied as the first choice therapy for WS. However, this method is not very common in other countries. In 1983, Ohtsuka et al. reported that about 13 % of WS cases well responded to high dose of pyridoxal phosphate. Some of the cases of the report showed complete control of seizures after pyridoxine therapy, and demonstrated good developmental outcome. In our experience, about 10 % of responded to high dose pyridoxine therapy. The seizures were completely abolished and did not recur. The developmental prognosis is quite well. In our series of , pyridoxine is effective mostly in cryptogenic cases. The mechanism of action of pyridoxine is still unknown. The glutamic aid converts to GABA in association with glutamic acid decarboxylase. Pyridoxine is a co-enzyme on the pathway of GABA synthesis. GABA is the most representative neuro-inhibitory amino acid, and glutamic acid is the representative neuro-excitatory amino acid. The GABA/glutamic acid ratio is thought to relate to inhibition of neuronal excitation. We estimate the level of GABA in CSF of cases of WS before and after pyridoxine therapy. Only one case of pyridoxine responsive WS showed elevation of GABA in CSF after the treatment. The effective mechanism of pyridoxine is unlikely due to increase of GABA synthesis. Anyway, pyridoxine high dose therapy is effective for some cases of cryptogenic WS.
Bandheterotopia: Its normal and abnormal function evaluated by the biomagnetism Bandheterotopia is a unique form of migration disorder which shows one more layer of the grey matter (GM) beneath the subcortical white matter (WM). It is thought that the derangement is constructed by the disturbance of the neuroblast migration during neurogenesis. The structure of this disorder shows double layers of GM, then this is also named “double cortex”. Recently the responsible gene of this disorder was discovered on Xq22.3-q23 (Des Portes et al, 1998, Gleeson et al, 1998) and the gene was named as “doublecortin”. There are double layers of GM, however, the function of each layer is not completely known. We investigated the characteristics and the function of the cells of outer and inner layers by biomagnetism. Magnetic resonance spectroscopy which is one of the analyzing methods of chemical components of cell and tissue revealed that the signal of N-acetyl aspartate is almost same in both layers. This suggests neuronal component is almost same. Motor area was indicated at the probable primary motor cortex on the outer layer by functional MRI. Sensory area was also indicated at the probable sensory cortex on the outer layer by somatosensory evoked field (SEF) using magnetoencephalography. On the other hand, spikes were detected at the heterotopic GM in the inner layer. In conclusion, the main areas of ordinal motor and somatosensory function exist on the outer layer where the neurons reach to the final destination, and abnormal, epileptogenic activity is derived from the inner heterotopic layer where the neurons are interrupted their migration. Компьютерный видеоанализ движений в спортивной медицине и нейрореабилитации Специалистами Научно-медицинской фирмы «Статокин» разработан компьютерный комплекс «Видеоанализ движений». Регистрация кинематических параметров движений в зависимости от используемого аппаратно-программного обеспечения возможна с различной частотой: 25-50 Гц (PAL) и 30-60 Гц (NTSC). Методом компьютерного видеоанализа движений выполнено обследование группы больных в возрасте 4-18 лет, страдающих детским церебральным параличом, на фоне комплексного и интенсивного восстановительного лечения. При фоновом обследовании выявлены расстройства, заключающиеся в инверсии значений углов в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах.. При локомоции имела место несостоятельность стабилизации положения общего центра масс. После курса лечения амплитуда «флексия-экстензия» в тазобедренных суставах увеличивалась с 26±4° до 32±6°(n=22, р<0,05), амплитуда движений в коленных суставах в среднем возрастала с 59±4° до 67±7°, а в голеностопных суставах, при исходно эквиноварусной установке, возросла соответственно с 16±4° до 21±5° (р<0, 05). До курса лечения на опорную фазу двойного шагового цикла приходилось 72±6% относительного времени, после курсового лечения – 67±8%. Анализ соотношения относительного времени двух- и одноопорного периодов шага до и после лечения выявил по завершении курса уменьшение времени, приходящегося на двухопорный период, в среднем с 41±6% до 34±8% (p<0,05). На фоне лечения прослеживалось постепенное приведение значений суставных углов, их соотношений в различные фазы шага к нормативным показателям. Указанная нормализация динамических характеристик локомоций наблюдалась раньше, чем закреплялся лечебный эффект лечения в своем максимальном выражении, что позволяет надеяться на последующее определение критериев прогноза эффективности того или иного лечения в самом начале его использования. Современные стимуляционные технологии в нейрореабилитации детей и взрослых Исследование нарушений глазодвигательной регуляции в неврологической диагностике и нейрореабилитации В.И. Доценко, Л.Н. Корнилова, А.Д. Соловьева, В.В. Темникова
Анализ глазодвигательной функции даже при исключительно визуальном наблюдении предоставляет ёмкую информацию о топическом поражении структур ЦНС, особенно при использовании несложных позиционных приемов. Для исследования глазодвигательной регуляции специалистами НМФ «Статокин» разработаны аппаратно-программный комплекс «ОкулоСтим» и метод определения функционального состояния окуломоторной системы с помощью компьютерных стимуляционных программ. Оцениваются характер и форма окулограмм, амплитудные, частотные и скоростные параметры движений глаз, латентное время, фазовые сдвиги. Определяются коэффициенты: усиления оптоокуломоторных реакций (отношение скорости движения глаз к скорости движения зрительных стимулов); эффективности слежения (отношение числа зрительных стимулов к числу глазодвигательных ответов); усиления вестибуло-окулярного рефлекса при вращательных движениях головой (отношение скоростей движений глаз и головы). Группу больных с органическими поражениями (13 человек) составили пациенты с последствиями нарушения мозгового кровообращения и тяжелой черепно-мозговой травмы, с дисциркуляторной энцефалопатией, рассеянным склерозом. Средний возраст больных данной группы – 53,5 года. У 12 пациентов имели место психогенные заболевания ЦНС – неврозы, невротическое развитие личности, истерия и истероидные реакции в анамнезе, вегетососудистая дисфункция без четко определяемого органического фона. Средний возраст больных данной группы – 38,6 лет. Пациентов обеих групп объединяло присутствие в структуре жалоб головокружения и шаткости при ходьбе. При сравнительном анализе больных с органическими и функциональными заболеваниями ЦНС было показано, что у пациентов с органическим поражением головного мозга саккадическая функция, т.е. фиксационные повороты глаз на движение стимула, и функция плавного слежения в отсутствие зрительного фона являются вполне удовлетворительными. В условиях зрительных помех (т.н. ретинальной оптокинетический стимуляции – РОКС) эта задача становится практически невыполнимой. В случае же функциональной нейровегетативной (психогенной) патологии при наличии РОКС, наоборот, происходит заметное улучшение следящей функции глаз вплоть до полного её восстановления . Приложение к зрительному афферентному входу пациента стимуляционных программ лечебной направленности позволяет повысить его статокинетическую устойчивость и адаптацию к постоянно меняющемуся зрительному окружению. Этот метод лечения выступает эффективным средством купирования и профилактики пароксизмальных состояний, в структуре которых ведущими клиническими симптомами являются головокружение, зрительные иллюзии и связанные с ними вегетативные нарушения. Опыт организации медико-социальной помощи детям с ограниченными возможностями здоровья. Социальная педиатрия концептуально обеспечивает оформление жизненного пространства ребенка и подростка в обществе с учетом состояния его здоровья; как наука оказывает содействие решению проблем отдельного ребенка на основе интердисциплинарного подхода с использованием спектра межпрофильных методик по вопросам педиатрии, эпидемиологии, психологии и психологии развития, неврологии и неврологии развития, психиатрии, наркологии и экономики здоровья. В Украинском медицинском центре реабилитации детей с органическим поражением нервной системы МЗ Украины внедрена модель реабилитации «Тандем - партнерство», «ребенок-семья-специалист», которая ВОЗ признана одной из наиболее приоритетных концепций реабилитации детей. Особенность этой модели заключается в интегральном объединении усилий специалистов медицинского и социально - педагогического направлений реабилитации. Определены 4 основные функциональные системы подлежащие реабилитации: ? функциональная система движений (моторики); сенсорной сферы; когнитивной сферы и речи; эмоционально – коммуникативной сферы и поведения ребенка. Медицинская реабилитация включает следующие направления: ? психологической, психопатологической, дефектологической , социально-психологической коррекций; социальной терапии; Монтессори-терапии; кондуктивной педагогики по Пете; логопедической коррекции; сенсорной интеграции
Лечение церебральной патологии у новорожденных с внутриутробной микстинфекцией Внутриутробная микстинфекция у новорожденных в неонатальном периоде в большом проценте случаев сопровождается нарушениями церебральной гемодинамики. Чаще всего эти изменения связаны со снижением скоростей мозгового кровотока за счет вазоспазма, гипоперфузии на фоне отека нервной ткани и артериальной гипотензии. Вирусно-бактериальная микстиинфекция, которая в настоящее время превалирует над моноинфекциями, протекает более тяжело, вызывая у новорожденных общую интоксикацию и сосудистую дезадаптацию, наиболее выраженную в сосудах головного мозга. Это требует раннего включения в терапию вазотропных препаратов с целью защиты мозговой ткани от ишемических повреждений. В последнее время хорошо зарекомендовал себя препарат Инстенон. Этот препарат применялся у новорожденных в случае обнаружения низкого мозгового кровотока. Инстенон вводился внутримышечно 1 раз в сутки в дозе 0,2 мл/кг массы тела новорожденным детям, начиная с 7 дня жизни. Курс терапии в зависимости от тяжести заболевания составил от 7 до 14 дней. В 73% случаев мы наблюдали положительный эффект от применения Инстенона, который выражался в увеличении всех скоростей мозгового кровотока, особенно диастолической скорости в среднем на 20%. Клинически это выражалось в появлении сосательного рефлекса, в улучшении уровня церебральной активности. В среднем на 7 дней уменьшилось время пребывания ребенка в стационаре. Осложнений при проведении терапии Инстеноном не отмечено ни у одного ребенка. Применение Инстенона в неонатальном периоде у младенцев с нарушениями церебральной гемодинамики может улучшить неврологический прогноз этих детей.
Прошла с 23 по 28 мая «Школа клинической электроэнцефалографии и нейрофизиологии им. Л. А. Новиковой»
|
|
Дата |
Вид занятий |
Длительность |
Время |
Преподаватели |
|
23 мая |
Лекция: Техника и методика ЭЭГ. Семиотика ЭЭГ. ЭЭГ в норме (в состоянии покоя и при различных функциональных состояниях). |
4 |
09:00 - 13:00 |
Благосклонова Н.К. |
|
|
Консультации пациентов |
4 |
09:00 - 13:00 |
Горбачевская Н.Л. |
|
|
Практические занятия по группам |
4 4 |
14:00 - 18:00 14:00 - 18:00 |
Благосклонова Н.К. Горбачевская Н.Л. |
|
24 мая |
Лекция: ЭЭГ при эпилепсии в возрастном аспекте |
4 |
09:00 - 13:00 |
Благосклонова Н.К. |
|
|
Консультации пациентов |
4 |
09:00 - 13:00 |
Горбачевская Н.Л. |
|
|
Лекция: Формирование ЭЭГ в онтогенезе (начиная с детского возраста до старческого). ЭЭГ в психиатрической клинике (особенности ЭЭГ при разных нозологических формах психических расстройств у детей и взрослых). |
4 |
14:00 - 18:00 |
Горбачевская Н.Л. |
|
|
Консультации пациентов |
4 |
14:00 - 18:00 |
Благосклонова Н.К. |
|
25 мая |
Лекция: ЭЭГ при синдромальных формах психических расстройств (синдромы Ретта, Аспергера, Мартина-Белл и др.). В лекции представлены видеозаписи двигательных расстройств при этих синдромах. |
4 |
09:00 - 13:00 |
Горбачевская Н.Л. |
|
|
Консультации пациентов |
4 |
09:00 - 13:00 |
Благосклонова Н.К. |
|
|
Лекция: ЭЭГ при органических и функциональных поражениях головного мозга у детей. Резистентные формы эпилепсии. |
4 |
14:00 - 18:00 |
Благосклонова Н.К. |
|
26 мая |
Практические занятия по группам |
8 8 |
09:00 - 18:00 09:00 - 18:00 |
Благосклонова Н.К. Горбачевская Н.Л. |
|
27 мая |
Лекция: Влияние лекарственных препаратов на ЭЭГ |
4 |
09:00 - 13:00 |
Благосклонова Н.К. |
|
|
Консультации пациентов |
4 |
09:00 - 13:00 |
Горбачевская Н.Л. |
|
|
Практические занятия по группам |
4 4 |
14:00 - 18:00 14:00 - 18:00 |
Благосклонова Н.К. Горбачевская Н.Л. |
|
28 мая |
Экзамен, выдача документов |
4 4 |
09:00 - 13:00 09:00 - 13:00 |
Благосклонова Н.К. Горбачевская Н.Л. |
Всего часов:
Лекции -24 часа
Практические занятия, экзамен - 40 часов
22 апреля 2005 года
В Центральной Клинической Больнице состоялась первая конференция Общественного Объединения «SVS NEVRO»-знаменательное событие в жизни медицинской общественности, в особенности неврологов, эпилептологов, нейрофизиологов и т.д. а также больных, страдающих эпилепсией и их родственников.
На конференции присутствовали представители таких специальностей, как неврологи ( детские и взрослые), нейрохирурги, нейрофизиологи, нейрореаниматологи, врачи общей практики, а также пациенты и их родственники. Был приглашен Бахтияр Гафурович Гафуров, Доктор медицинских наук, профессор, Главный невролог Минздрава Республики Узбекистан, Зав.кафедрой неврологии Ташкентского института Усовершенствования врачей.
Тема конференции: «Актуальные вопросы судорожных состояний и эпилепсии».
Были зачитаны интереснейшие и актуальные доклады:
1. «Основные задачи и цели Общественного Объединения « SVS NEVRO». Докладчик-Председатель правления Ощественного Объединения «SVS NEVRO» Савинов Сергей Викторович.
2. «Современные аспекты диагностики и лечения эпилепсии». Докладчик-Профессор Б.Г. Гафуров, Узбекистан, Ташкент.
3. «Магнитно-резонансная томография в диагностике эпилепсии». Ю.В.Грушин, М.Ю.Завьялова.
4. «Значение современных нейрофизиологических методов в неврологии, нейрохирургии, реаниматологии. Влияние противосудорожных препаратов на электроэнцефалографические феномены при малых формах эпилепсии. Доклад читает А.Ш.Жарылгапова, Зав. «SVS» лабораторией по изучению проблем сна, головной боли, судорожных состояний и СЕМЕЙНОГО МОНИТОРИНГА имени Савинова В.М.
5. «Острые нарушения мозгового кровообращения у детей». Садыкова С.И., доцет кафедры детской хирургии КазНМУ именя Асфандиярова С.Д., кандидат медицинских наук, анэстэзиолог - реаниматолог.
По окончании конференции был организован «кофе-брейк».
 Открытие конференции. Приветственное слово заведующей кафедрой неврологии с курсом психиатрии, наркологии и медицинской психологии, кандидата медицинских наук, доцента - Мусабаевой Флоры Акановны. |
 Приветственное слово Председателя правления Общественного Объединения "SVS Nevro", директора Лаборатории изучения проблем сна, головной боли, судорожных состояний и семейного мониторинга имени Савинова В.М. - Савинова Сергея Викторовича |
 Доклад доктора медицинских наук, профессора, Главного невролога Минздрава Республики Узбекистан, заведующего кафедрой неврологии ТашИУВ Гафурова Бахтияра Гафуровича - Диагностика, лечение и профилактика судорожных состояний и эпилепсии. |
 Доклад кандидата медицинских наук, доцента, врача высшей категории, заведующего отделением КТ и МРТ Регионального Диагностического центра, Эксперта РГП "Национальный центр экспертиз" МЗ РК, Президента Ассоциации специалистов КТ и МРТ Грушина Юрия Витальевича - Современная лучевая диагностика в эпилептологии. |
 Доклад заведующей "Лаборатории изучения проблем сна, головной боли, судорожных состояний и семейного мониторинга имени Савинова В.М. SVS " Жарылгаповой Айжан Шинбулатовны - Значение современных нейрофизиологических методов в неврологии, нейрохирургии, и реаниматологии. Влияние противосудорожных препаратов на электроэнцефалографические феномены при малых формах эпилепсии. |
 Доклад доцента Кафедры детской хирургии КазНМУ имени Асфендиярова С.Д., кандидата медицинских наук, анестезиолога-реаниматолога Садыковой Сауле Ильясовны. Авторы: Ормантаев К.С., Макеева Г.П., Курманбеков А.Е. - Острые нарушения мозгового кровообращения у детей. |
 |
 В центре - профессор Гафуров Б.Г., справа от него: Жарылгапова А.Ш. заведующая Лабораторией "SVS", Кайшибаев С.К. профессор, Акчурина Я.Е. семейный врач, Кузина Л.А. семейный врач. Слева от него: Местоева А.С. врач-невропатолог, Мусабаева Ф.А. - зав. кафедрой неврологии ЦКБ №12, Нургужаев Е.С. - зав. кафедрой нервных болезней АГИУВ. Сзади - Савинов С.В. председатель правления ОО "SVS Nevro" директор "SVS" Лаборатории. |
 |
Материал Конференции:
Основные задачи и цели Общественного Объединения «SVS NEVRO»
Докладчик – Председатель правления Общественного Объединения «SVS NEVRO»
Савинов Сергей Викторович.
Общественное Объединение «SVS NEVRO» было зарегистрировано 19 марта 2005 года.
Необходимость подобной структуры, по мнению аналитиков, давно назрела.
В процессе научно-технического прогресса медицинские подразделения все дальше и дальше идут по пути узкой специализации. И зачастую, новейшие достижения в одной сфере, абсолютно не известны даже смежным специальностям.
Но главное, очень много информации не доходят до основного потребителя медицинских услуг – Пациента!
Подобные нюансы отмечаются и в деле финансирования различных проектов и разработок.
В республике существует огромное количество людей и организаций, осуществляющих спонсорскую и благотворительную деятельность. Но практически вся эта помощь осуществляется хаотически и зачастую спонтанно. А это приводит к девальвации самой идеи и сниженной отдачи.
Отсутствие координирующего информационного аппарата приводит к тому, что пациент знает больше о достижениях зарубежных врачей, чем о наших с Вами.
Также, ни для кого не секрет, что медицинские работники являются самыми юридически не защищенными членами общества. С каждым годом увеличиваются уголовные процессы против наших коллег. И не всегда они правильно обоснованы. За рубежом испокон веков существуют медицинские адвокаты с юридическим и медицинским образованием.
Но еще больше не защищены от медицинского произвола Пациенты. Каждый из врачей не застрахован от ошибки. Но если это ошибка, то ее можно постараться исправить. А вот вред от халатности и тем более от отсутствия должной квалификации – это преступление! Но опять же грамотного адвоката, разбирающегося в медицине найти не возможно. Не готовят таких адвокатов у нас.
Еще одним инициирующим моментом в создании Общественного Объединения «SVS NEVRO» является одно из серьезнейших заболеваний – ЭПИЛЕПСИЯ. Несмотря на то, что этим заболеванием только у нас в Казахстане страдают более 225 тысяч человек, до сих пор не было организации представляющей интересы пациентов с этой патологией.
У нас даже по номенклатуре министерства здравоохранения нет такой специальности – ЭПИЛЕПТОЛОГ!
Большинство людей страдающих эпилепсией почти полностью адекватны, но найти работу им очень трудно. Еще в худшем положении их родители.
По статистике до 65% родителей, чьи дети болеют эпилепсией, не работают.
Эпилепсия очень коварное заболевание! Не знаешь, в какой момент наступит приступ, и что его спровоцирует. А процесс обследования, в большинстве случаев, сопряжен с многочасовыми очередями. И нет общей договоренности между лечебно-диагностическими учреждениями о льготных условиях прохождения обследований.
Все, выше изложенное, отрицательно сказывается на том титаническом труде, который вы осуществляете ежедневно.
В связи, с чем и был осуществлен проект Общественного Объединения «SVS NEVRO».
Структура Общественного Объединения «SVS NEVRO» представлена двумя фракциями:
Фракция медицинских работников и Фракция пациентов и родственников пациентов.
(подробнее смотри схему представленную ниже)
Задачи и цели Фракции медицинских работников являются:
1. Объединение врачей и медицинских работников по специальностям, связанным с неврологией. (неврологи детские и взрослые, нейрохирурги, нейрофизиологи, нейровизуализаторы, нейрореаниматологи и т.д.)
2. Содействие специалистам смежных специальностей в повышении квалификации и обмену опытом. (Проведение совместных семинаров, конференций и съездов)
3. Углубление знаний по каждой, отдельно взятой специальности. ( Организация школ, курсов и т.д.)
4. Популяризация достижений Казахстанской медицины.
5. Освещение новейших технологий и фармакологических препаратов, произведенных мировым сообществом.
6. Привлечение зарубежных специалистов для консультаций, как на нашей территории, так и с помощью Интернета.
7. Содействие государственным и частным лечебным учреждениям в деле усовершенствования и обновления диагностической и лечебной аппаратуры.
8. Защита прав медицинских работников.
9. Содействие научно – изыскательской работе.
10. Тесное сотрудничество и взаимодействие с подобными фондами, объединениями и ассоциациями.
11. Представление интересов медицинских работников, входящих в Объединение, во всех структурах государственной власти.
12. Участвовать в процессе дальнейшей демократизации общества.
13. Развитие специализированных средств массовой информации: Интернет сайты, печатные издания, радио и телеканалы и т.д.
14. Поддержка и дальнейшее обучение наиболее талантливых студентов медицинских Вузов.
Задачи и цели Фракция пациентов и родственников пациентов являются:
1. Объединение пациентов и родственников пациентов, страдающих ЭПИЛЕПСИЕЙ и судорожными патологиями.
2. Организация материального фонда помощи больным эпилепсией: спонсорские и благотворительные акции.
3. Создание единой информационной сети для пациентов. Целью данной сети является хранение и распространение информации касающейся Эпилепсии в частности и медицины вообще.
4. Защита прав пациентов на всех уровнях. В частности создание независимой, медико-юридической экспертизы эффективности лечения.
5. Представление интересов пациентов в государственном аппарате.
6. Популяризация достижений медицины вообще и Эпилептологии в частности.
7. Организация образовательных семинаров, школ и других акций, направленных на повышении медицинской грамотности членов Объединения.
8. Содействие Фракции медицинских работников в деле привлечения передовых технологий и методов лечения неврологической патологии.
9. Привлечение зарубежных консультантов.
10. Создание специализированных общеобразовательных учреждений: школы, ясли-сады и т. д.
11. Организация рабочих мест для пациентов, страдающих эпилепсией и их родителей.
12. Организация помощи в прохождении обследования на льготных условиях, как в материальном, так и в организационном плане.
13. Для стандартизации и научно-практической работы в лечении эпилепсии, создается Республиканский регистр пациентов. Данный регистр будет включать в себя диагнозы, методы лечения, осложнения и динамику каждого пациента с соблюдением конфиденциальности.
14. Тесное сотрудничество с подобными организациями, фондами и объединениями.
В частности наше Объединение уже сегодня имеет некоторые достижения:
• Организованы, зарегистрированы и структурированы все подразделения Общественного Объединения.
• Создан и функционирует во всемирной сети Интернет сайт www.svsnevro.kz Данный сайт состоит из нескольких разделов посвященных различным направлениям медицины. Центральное место занимает информация по специальностям сопряженным с неврологией. Кроме того, выпускается WEB-ЖУРНАЛ. В РЕДАКЦИОННУЮ КОЛЛЕГИЮ ВОШЛИ МНОГИЕ НАШИ ВИДНЫЕ СПЕЦИАЛИСТЫ И ЗАРУБЕЖНЫЕ ПАРТНЕРЫ. Также, в сайте, помещается вся информация о деятельности Общественного Объединения «SVS NEVRO» и других организаций. Подписаны договоры со многими нашими и зарубежными клиниками о размещении их информации на страницах сайта. Генеральным спонсором сайта является Автоцентр Бавария – официальный представитель фирмы BMW в Казахстане, спонсор фирма Энергия Плюс – крупнейший поставщик акомуляторов и электроинструментов на рынок Казахстана.
• Привлечены, несколько спонсорских организаций и как результат финансирование проекта Общественного Объединения «SVS NEVRO».
• Достигнута договоренность о 50% скидке, на обследование членов Фракции Пациентов в единственной, в странах Центрально-Азиатского региона, Лаборатории изучения проблем сна, головной боли и судорожных состояний имени Савинова В.М. Данная лаборатория, оснащена уникальным оборудованием: Системой круглосуточного видео-ээг мониторинга и системой амбулаторного холтеровского ээг-мониторирирования.
• С помощью представительств фирм Saofi – Aventis (производитель препаратов для лечения Эпилепсии и многих других заболеваний) и Nicolet Biomedical( мирового лидера по производству диагностической аппаратуры) проведены выездные конференции по регионам.
• Проведены переговоры и достигнуто взаимопонимание с 12 лечебными учреждениями о предоставлении льготных очередей при прохождении обследований нашими пациентами.
• Организована, при поддержке фирм Saofi – Aventis ( производитель Депакина, Магния В 6 и других великолепных препаратов) и Лаборатории изучения проблем сна, головной боли и судорожных состояний имени Савинова В.М., данная конференция.
• Начата работа по созданию Республиканского регистра пациентов.
• Заканчивается подготовка ввода в эксплуатацию Лаборатории определения уровня противоэпилептических препаратов в крови.
• С помощью наших партнеров- фирм Saofi – Aventis , Nicolet Biomedical и Лаборатории изучения проблем сна, головной боли и судорожных состояний имени Савинова В.М., организован приезд в Казахстан руководителя и ведущих специалистов «Школы практической нейрофизиологии и электроэнцефалографии имени Л.А. Новиковой» из Москвы.
Занятия будут проводиться с 23 по 28 мая включительно.
В первой половине дня - лекции, а после обеда – практические занятия.
По окончании цикла – экзамен и выдача удостоверений.
-Благосклонова Наталья Константиновна – Старший научный сотрудник Консультативно – диагностического центра Института коррекционной педагогики ИКП РАО, Президент Межрегиональной общественной организации специалистов по электроэнцефалографической и нейрофизиологической диагностике в онтогенезе.
-Горбачевская Наталья Леонидовна – Ведущий научный сотрудник Научного центра Психического Здоровья РАМН.
Параллельно с занятиями будет проводится консультативный разбор электроэнцефалограмм пациентов с участием лечащего врача. Пациентам- членам Общественного Объединения «SVS NEVRO» -предоставляются льготы.
•Общественное Объединение «SVS NEVRO» оказало спонсорскую помощь в организации Международной Конференции Детских неврологов, которая пройдет в Алматы с 2 по 3 июня 2005 года.
Вот, что нам удалось сделать за один год работы. Надеемся, с Вашей помощью мы достигнем больших успехов. Ведь только сплотившись, все вместе, как отметил Президент Казахстана в своем послании народу, мы сможем поднять здравоохранение нашей Республики!
Современные аспекты диагностики и лечения эпилепсии
Проф. Б.Г. Гафуров, Узбекистан, Ташкент
Эпилепсия относится к одному из наиболее древних неврологических заболеваний и встречалась с достаточно стабильной частотой во все времена и у всех народностей. Не случайно и многие исторические личности страдали этим недугом. Это обусловлено тем, что генез эпилепсии обусловлен патологией глубинных биологических механизмов мозговой деятельности, которая связана с совокупностью множества факторов, включая генетические, конституциональные и внешнесредовые. Вопросы эпидемиологии эпилепсии в последние годы существенно уточняются и создается впечатление, что число больных эпилепсией растет. Но это ложное впечатление. можно лишь констатировать, что улучшилась обращаемость больных за помощью в связи с возросшим доверием к медицине. Это в свою очередь связано с улучшением диагностической и лечебной работы, появлением новых современных методов диагностики и эффективных противосудорожных средств. Кроме того, лечением эпилепсии сейчас занимаются преимущественно неврологи, а не психиатры, что способствует преодолению известного ментального негативного настроя по отношению к психиатрическим учреждениям. По данным большинства исследователей, распространенность эпилепсии в популяции достигает 0,8%, но если отдельно взять детское население, то эта цифра равна почти 2%. По нашим данным в Узбекистане численность больных эпилепсией составляет около 200 тысяч , из которых 120 тысяч – дети и подростки.
Согласно определению ВОЗ «эпилепсия – это хроническое полиэтиологическое заболевание головного мозга, которое проявляется в зависимости от локализации патологического очага повторными судорогами, несудорожными и (или) психопатологическими проявлениями на фоне чрезмерных нейронных разрядов с развитием эмоциональных и психических расстройств». В этом определении достаточно детально отражены все нюансы этиопатогенеза и клиники заболевания.
Вначале об этиологии эпилепсии. Все этиологические факторы можно условно разделить на 2 большие группы:
1) генетические и перинатальные факторы,
2) экзогенные и приобретенные факторы. Первая группа этиологических факторов играет преимущественное значение при раннем начале заболевания. Однако, их роль прослеживается и при дебюте заболевания в любом возрасте. В настоящее время считается, что наследственно-генетические факторы играют роль в генезе любой эпилепсии и судорожного синдрома. При этом по наследству передается судорожная готовность нейронов. Генетические механизмы заболевания достаточно сложны и связаны с целой совокупностью различных генов, патология которых через разные пути приводит к реализации судорожной готовности нейронов. Именно поэтому одни и те же патологические изменения в мозгу могут протекать с тяжелым судорожным синдромом или без него. Ярким примером является перинатальная энцефалопатия, которая в одних случаях дает тяжелый ДЦП, а в других даже без четких признаков очаговой патологии мозга приводит к эпилепсии. С этой точки зрения даже перинатальную энцефалопатию можно рассматривать не как этиологически а как провоцирующий фактор. Вторая группа этиологических факторов играет ведущую роль в генезе симптоматических форм эпилепсии и судорожных синдромов. Это практически все известные органические заболевания мозга, включая сосудистые формы патологии, опухоли, воспалительные заболевания, травмы, наследственные заболевания. Здесь хотелось бы остановиться на роли черепно-мозговой травмы, как этиологического фактора судорожного синдрома. На практике бытует в этом отношении гипердиагностика. Наш опыт и данные литературы позволяют с уверенностью считать, что причиной судорожного синдрома может быть лишь тяжелая черепно-мозговая травма с ушибом мозга, связь эпилепсии с судорожным синдромом можно считать достоверной, если срок от момента травмы до появления первых судорожных пароксизмов не превышает одного года. Отсюда можно сделать вывод и в отношении превентивной противосудорожной терапии больным перенесшим черепно-мозговую травму. Следует отметить, что травма может быть причиной развития различных по клинической форме эпилептических пароксизмов, поэтому если принято решение о назначении противосудорожных препаратов, то это должны быть препараты достаточно широкого спектра действия к которым относятся вольпроаты. Вообще вопрос о роли экзогенных и приобретенных этиологических факторов эпилепсии остается спорным и определяющим во многом является наследственная предрасположенность.
Патогенез эпилепсии условно можно подразделить на системные и нейронные механизмы. В основе эпилепсии лежит формирование в мозгу эпилептического очага, который представляет собой группу функционально изолированных нейронов, генерирующих гиперсинхронные электрические разряды, распространение которых приводит к развитию припадка. Эпилептические очаги чаще всего формируются в образованиях старой и древней коры (гиппокамп, лимбическая кора, базальные отделы височной и и лобной коры), которые имеют недостаточно развитые тормозные механизмы. Важную роль играет поражение височных долей и гиппокампа. Одним из компьютерно-томографических маркеров эпилепсии является склероз гиппокампа. При развитии припадка эпилептический разряд из очага распространяется по обычным физиологическим путям распространения возбуждения в мозгу. Это соседние структуры коры вокруг очага, через мозолистое тело в противоположное полушарие (симметричные участки), через ретикуло-кортикальные связи происходит охват ретикулярной формации среднего мозга (центры сознания и бодрствования) и ретикулярной формации талямуса, благодаря чему происходит вторичная генерализация эпилептического разряда на весь мозг. Клиническая форма припадка тесно связана с локализацией очага и глубиной его расположения. Поверхностные очаги чаще вовлекают в процесс соседние зоны коры и припадки протекают по типу парциальных, чем глубже очаг, и чем он ближе к ретикулярной формации, тем чаще припадки протекают по типу генерализованных. Очаги расположенные близко к активирующей ретикулярной формации («центрэнцефалическая» локализация по У. Пенфилду) сопровождаются бессудорожными пароксизмами с потерей сознания (абсансы).
В патогенезе эпилепсии важную роль играет наличие системы противоэпилептической защиты. Это возвратная ГАМК-эргическое торможение через вставочные нейроны (клетки Реншоу), активирующая роль мезэнцефалической ретикулярной формации и противоэпилептическая защитная функция фазы быстрого сна, за которую ответственны ретикулярные ядра Варолиевого моста. Наличие механизма противоэпилептической защиты обуславливает пароксизмальность течения эпилепсии, а большинство антиконвульсантов реализуют свой эффект через указанные механизмы.
Судорожная готовность мозга зависит и от возраста. В детском возрасте она особенно высокая, что связано с незрелостью тормозных механизмов. Поэтому эпилепсия и судорожные синдромы у детей встречаются гораздо чаще, чем у взрослых.
Активность эпилептического процесса во многом зависит еще от одного фактора. Это текущее функциональное состояние мозга на протяжении цикла бодрствование-сон. Клинические наблюдения уже давно показали, что припадки у больных эпилепсией чаще развиваются ночью, во время сна, а в дневное время связаны преимущественно с состоянием расслабленного бодрствования. Современные нейрофизиологические исследования свидетельствуют о том, что эпилептическая активность на ЭЭГ активизируется в фазе медленного сна, особенно во II-III стадиях. В этот период в основном и наблюдаются ночные припадки. И наоборот, в фазе быстрого сна эпиактивность на ЭЭГ резко подавляется. В ситуации расслабленного бодрстсвовония также выявлено усиление эпиактивности, а при напряженном бодрствовании на ЭЭГ, наоборот, гиперсинхронные разряды становятся реже. Изучение системных механизмов этого явления показало, что структурами, подавляющими эпилептическую активность в состоянии бодрствования является активирующая ретикулярная формация, а в фазе быстрого сна, как было отмечено выше – ретикулярные ядра варолиева моста, которые ответственны за быстрый сон. Усиление эпилептической активности в расслабленном бодрствовании и медленном сне обусловлено влиянием на эпилептический процесс синхронизирующих систем мозга, главным образом, таламо-кортикальной системы.
Теперь о классификации эпилепсии и эпилептических припадках. Это два разных понятия, поскольку когда речь идет о классификации эпилепсий, то учитывается ряд факторов имеющих отношение к характеру течения, локализации процесса, возрасту и некоторым другим моментам. Классификация эпилептических припадков является в большей степени клиническим понятием и именно исходя из клинической разновидности припадка подбирается противосудорожный препарат. В настоящее время исходя из классификации эпилепсий и эпилептических синдромов, принятой в Нью-Дели в 1989 году принято выделять идиопатические, симптоматические и криптогенные эпилепсии. В каждую из этих групп включаются локализационно-обусловленные, генерализованные формы эпилепсий и эпилепсии не имеющие четкого деления на локальные или генерализованные. В целом критериями выделения идиопатических эпилепсий является отсутствие очаговых проявлений как во время приступа, так и в межприступном периоде, отсутствие существенных психических нарушений и относительно хорошая курабельность. Симптоматические эпилепсии отличаются наличием очаговой симптоматики, более выраженными психическими расстройствами и недостаточно удовлетворительной курабельностью. К криптогенным формам эпилепсий относят в основном переходные формы без четкой принадлежности к вышеуказанным двум группам.
Гораздо продуктивнее, с точки зрения клиники и лечения эпилепсии, классифицировать эпилептические припадки, поскольку современный арсенал противосудорожных средств позволяет дифференцированно подходить к их лечению.
Согласно Международной классификации, предложенной Интернациональной Лигой по борьбе с эпилепсией (Киото, 1981), эпилептические припадки делятся на следующие разновидности.
1. Генерализованные припадки:
(первично-генерализованные):
а) судорожные припадки (тонико-клонические, клонические, тонические, миоклонические),
б) типичные абсансы,
в) атипичные абсансы,
2. Парциальные (очаговые, фокальные припадки):
а) простые парциальные припадки,
б) комплексные парциальные припадки.
3. Вторично-генерализованные припадки ( с очаговым началом и вторичной генерализацией).
4. Неклассифицированные эпилептические припадки.
Каждая из разновидностей припадков имеет достаточно четко очерченную клиническую и ЭЭГ-картину. Генерализованные судорожные припадки обычно протекают без ауры, а в клинической картине самого пароксизма редко наблюдается фокальный компонент. Эпилептический очаг при этих формах припадков имеет, как правило, медиобазальную или лобную локализацию. ЭЭГ картина в межприступном периоде отличается наличием двухсторонних пароксизмальных разрядов, а во время припадка – генерализованной гиперсинхроной активностью. Типичный абсанс клинически характеризуется кратковременным выключением сознания с наличием на ЭЭГ генерализованной эпилептической активности пик - волна, частотой 3 в 1 сек. Атипичные абсансы сопровождаются наряду с выключением сознания рядом сопутствующих клинических феноменов: миоклонии, двигательные автоматизмы, вегетативные изменения, мышечная атония с падением и др. ЭЭГ при этих формах пароксизмов характеризуется пик – волновой активностью меньшей, чем при типичных абсансах, частоты (2-2,5 в 1 сек.). Эпилептический фокус при абсансах локализуется в глубинных структурах мозга, близко к активирующей ретикулярной формации.
Парциальные припадки имеют большой клинический полиморфизм, что зависит от локализации эпилептического фокуса. Простые парциальные припадки можно разделить на моторные, соматосенсорные, зрительные, вкусовые, обонятельные, слуховые. При этом моторные и соматосенсорные именуют Джексоновскими припадками (двигательными и чувствительными). Простой парциальный припадок обычно протекает на фоне ясного сознания. Изредка оно может быть несколько суженым. Комплексные парциальные припадки отличаются клинически от простых тем, что при этом наблюдаются сужение и качественные нарушения сознания. Условно комплексные парциальные припадки можно разделить на психомоторные и психосенсорные разновидности. Психомоторный пароксизм характеризуется сумеречным нарушением сознания различной длительности в сочетании с двигательными проявлениями по типу элементарных двигательных актов (облизывание, сосание, причмокивание, жестикуляции, миоклонии) или сложных комплексных движений, внешне носящих целенаправленный характер (бытовые и профессиональные двигательные акты, ходьба в помещении, на улице). Кратковременные психомоторные пароксизмы напоминают абсансы и называются псевдоабсансами. Для клинической практики важное значение имеет правильная дифференциация этих разновидностей припадков, поскольку они лечатся по разному.
Психосенсорные припадки характеризуются сужением сознания и нарушениями восприятия, насильственными воспоминаниями, эмоционально-аффективными расстройствами. Наиболее частой формой психосенсорных пароксизмов являются припадки по типу «уже виденного» (дежа вю) или «никогда не виденного» (жаме вю – французская транскрипция).
Эпилептический очаг при простых парциальных припадках, в зависимости от разновидности локализуется обычно в корковых структурах, являющихся проекцией соответствующих анализаторов. В межприступном периоде в зоне локализации очага на ЭЭГ регистрируются пароксизмальные гиперсинхронные разряды. При комплексных парциальных припадках эпилептический фокус локализуется, как правило, в височных долях, преимущественно в образованиях старой и древней коры. Как показывают наши исследования, при психомоторных пароксизмах очаг чаще локализуется в левой, а при психосенсорных – в правой височных долях.
Вторично-генерализованные припадки представляют собой по существу парциальные припадки, которые быстро переходят в генерализованный припадок. При этом инициальный фокальный припадок, если он носит сенсорный характер (обонятельный, вкусовой, зрительный, слуховой и др.), расценивается как аура. Но кроме генерализованных припадков с аурой к этой группе относятся все формы, которые клинически начинаются как любая разновидность парциального припадка с дальнейшим переходом в потерю сознания и генерализованные судороги. На ЭЭГ у таких больных пароксизмальная активность чаще всего в межприступном периоде носит двухсторонний характер.
Неклассифицированные припадки – это рубрика. требующая тщательной оценки в каждом отдельном случае. Сюда относят те формы эпилептических припадков, которые по своей клинической картине не подходят к основным рубрикам. Как показывает опыт, в ряде случаев в дальнейшем клиническая разновидность припадка становится вполне очевидной.
Основным методом диагностики эпилепсии является электроэнцефалография. Хорошо известно, что на ЭЭГ при эпилепсии регистрируются достаточно специфические гиперсинхронные пароксизмальные элементы в виде острых волн, пиков, комплексов острая-медленная волна или пик-волна. По характеру ЭЭГ-картины можно не только правильно установить диагноз эпилепсии, но и определить локализацию эпилептического фокуса, уточнить клиническую форму эпилепсии и эпилептических пароксизмов. И самое главное – объективно оценить эффективность проводимой терапии опираясь на характер и темпы регресса гиперсинхронных эпилептических элементов. Однако, наш опыт как и опыт многих других специалистов показывает, что для уверенной диагностики эпилепсии абсолютно недостаточно проведение фоновой регистрации. Необходимо использование функциональных проб (фотостимуляция и гипервентиляция), проб с депревацией сна, полисомнографических исследований. Наиболее надежным методом, позволяющим не только уточнить диагноз, но и клинические характеристики припадка, является суточное ЭЭГ и видеомониторирование. По нашим данным обычная фоновая регистрация ЭЭГ позволяет у больных эпилепсией выявить характерные изменения примерно в 60% случаев, использование функциональных нагрузок дает позитивную диагностическую информацию в 70% случаев, проба с депревацией сна позволяет получить достоверные ЭЭГ-признаки эпилепсии у 80% больных и наконец полисомнография дает 100% результат. Отсутствие характерных ЭЭГ изменений при качественном полисомнографическом исследовании позволяет исключить диагноз эпилепсия. Таким образом ЭЭГ исследование решает следующие задачи:
1) уточнение диагноза;
2)уточнение локализации эпилептического фокуса;
3) оценка эффективности проводимой терапии. С учетом этого, наш опыт подсказывает, что при впервые выявленных случаях эпилепсии целесообразно в течение первых 6 месяцев проводить ежемесячные ЭЭГ-исследования на фоне назначенной противосудорожной терапии. В течение этого периода времени целесообразно проведение 1-2 кратного полисомнографического исследования, а лучше суточного ЭЭГ и видеомониторирования. При отсутствии ожидаемого эффекта от проводимой терапии указанные исследования по показаниям можно повторять чаще. Следует помнить, что для любой формы ЭЭГ-обследования нет абсолютно никаких противопоказаний.
Основными принципами лечения эпилепсии являются монотерапия, длительность и непрерывность. Монотерапия необходима поскольку комбинация противосудорожных препаратов не усиливает взаимный эффект друг друга, но потенцирует токсические свойства используемых препаратов. Поэтому идеальной ситуацией является индивидуальный подбор одного препарата для каждого больного. Но при этом надо учитывать широту спектра действия антиконвульсантов с учетом полиморфизма эпилептических припадков у данного больного. Следующий принцип это длительность. Критериями для отмены противосудорожной терапии являются отсутствие припадков в течение последних 3 лет, стабильный регресс эпилептических изменений на ЭЭГ и отсутствие отклонений в психике в течение всего этого периода. Только в этом случае решается вопрос об отмене противосудорожной терапии постепенно в течение последующего четвертого года. Справедливости ради надо отметить, что больных, которым с учетом этих критериев можно отменить лечение, крайне мало. Весь период лечения прием противосудорожных средств должен быть непрерывным. Перерывы в лечении крайне опасны прежде всего возможностью развития эпилептического статуса.
Основными церебральными «мишенями» воздействия антиконвульсантов являются мембранные механизмы электрогенеза (натриевые каналы), нейромедиаторный обмен (ГАМК), таламические генерализующие системы и механизмы противоэпилептической защиты. Однако при этом следует отметить, что различные виды противосудорожных препаратов избирательно влияют на те или иные церебральные механизмы эпилептического процесса. По-видимому этим обусловлено то обстоятельство, что разные противосудорожные препараты избирательно эффективны только при тех или иных видах припадков. В целом подбор противосудорожных препаратов при различных формах припадков в основном базируется на эмпирическом опыте. С учетом этого можно перечислить основные препараты выбора при различных формах эпилептических припадков. Для тонико-клонических припадков это фенобарбитал, депакин, финлепсин, дифенин, бензонал. Для миоклонических припадков это депакин, клоназепам, бензодиазепины. Для типичных абсансов – этосуксимид и депакин. Атипиные абсансы: депакин, клоназепам, бензодиазепины. Простые парциальные припадки: финлепсин, депакин, бензонал. Комплексные парциальные припадки: депакин, клоназепам, финлепсин. Вторично-генерализованные припадки: финлепсин, депакин, дифенин, клоназепам, фенобарбитал. Как видно из данного перечня во всех списках наиболее эффективных препаратов фигурирует депакин. Чем объясняется такая широта спектра действия данного препарата? Это обусловлено механизмами его действия. Если сопоставить механизм противоэпилептического действия финлепсина и депакина, то для первого они складываются в основном из блокирования натриевых каналов мембран нейронов и блокирования таламических механизмов генерализации эпилептической активности. Для депакина же помимо этого характерно усиление процессов ГАМК-эргического торможения в мозгу, подавление высвобождения возбуждающих нейротрансмиттеров и возможное влияние на генетические механизмы электрогенеза. Помимо этого в отличие от многих других препаратов вольпроаты не оказывают угнетающего влияния на интеллектуальную сферу, что очень важно в детском и пожилом возрасте, обладают незначительным лекарственным взаимодействием, что облегчает переход с вольпроатов на другой препарат и обратно. Последнее обстоятельство крайне важно при назначении противосудорожной терапии в общеврачебной практике. В частности выше мы уже указывали о практикуемой многими врачами, особенно нейрохирургами, превентивной противосудорожной терапии при черепно-мозговых травмах. Большинство врачей при этом назначают фенобарбитал или бензонал. На наш взгляд это нецелесообразно с учетом наличии у этих препаратов лекарственного взаимодействия с другими медикаментами, длительным периодом полувыведения, узким спектром противосудорожного действия. В данной ситуации главными препаратами выбора следует рассматривать не барбитураты а вольпроаты (депакин). Следует отметить еще одно очень важное обстоятельство – это широкая возможность объективного ЭЭГ-контроля эффективности проводимой терапии при лечении вольпроатами. Дело в том, что при лечении депакином прослеживается четкая корреляция между регрессом эпилептических элементов на ЭЭГ и клиническим эффектом. При лечении финлепсином подобной корреляции нет, ЭЭГ часто остается, не смотря на наличие клинического эффекта, стойко измененной, а в ряде случаев отмечается парадоксальная реакция – состояние больного улучшается, а на ЭЭГ эпилептическая активность нарастает. Другими словами здесь приходиться ориентироваться лишь на клинику и данные концентрации препарата в плазме крови больного. Последний показатель является весьма относительным и не может быть информативным для прогноза эффективности лечения.
В заключении хочется отметить, что эпилепсия является широкой междисциплинарной и межгосударственной проблемой. Только интенсивные совместные усилия специалистов различного профиля и разных стран могут приблизить нас к эффективному решению многих вопросов диагностики и лечения этого тяжелого недуга.
МАГНИТНО-РЕЗОНАНСНАЯ ТОМОГРАФИЯ В ДИАГНОСТИКЕ ЭПИЛЕПСИИ
Ю.В.Грушин, М.Ю. Завьялова
Эпилепсия была известна еще за 5000 лет до нашей эры, однако инструментальная диагностика этого заболевания начала проводится только с 1929 года, когда немецкий ученый Бергер использовал для регистрации патологических изменений в головном мозге электроэнцефалографию (ЭЭГ). Метод позволил дать не только качественные, но и количественные критерии оценки специфических для эпилепсии изменений электрической активности головного мозга (1).
В последние два десятилетия ХХ века появились новые и весьма информативные методы диагностики или визуализации структур головного мозга, которые совершили настоящий переворот в медицине. Это компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), однопротонная эмиссионная компьютерная томография (SPECT) и позитронно-эмиссионная томография (РЕТ). Особенно большое значение эти методы приобретают в связи с развитием прецизионной хирургии фокальной эпилепсии, так как позволяют очень точно локализовать эпилептогенную зону в головном мозге. Среди этих методов ведущая роль несомненно принадлежит МРТ.
Метод КТ характеризуется использованием ионизирующего излучения, что ограничивает его широкое применение особенно при динамическом наблюдении. КТ дает прекрасное контрастное разрешение при изучении костной ткани, однако разрешающая способность при визуализации мягких тканей, к которым относится паренхима головного мозга и в частности медио-базальные отделы височных долей, явно недостаточная. Следует отметить, что относительно низкая цена исследований, высокая скорость (секунды в последних моделях томографов), простота использования, а также отличная выявляемость кровоизлияний и кальцинатов в патологических очагах, делают исследование в ряде случаев целесообразным в педиатрии после проведения УЗИ или уточняющим методом после МРТ, которая не позволяет выявить кальцинаты в головном мозге (туберозный склероз, синдром Sturge-Weber и т.д.).
Согласно рекомендациям Международной Лиги против Эпилепсии (ILAE) КТ выбирается для пациентов с эпилепсией только при невозможности проведения МРТ. Только в 50% случаев КТ выявляет структурные изменения в мозге при эпилепсии. При негативном результате КТ не исключается необходимость проведения МРТ (рекомендации ILAE).
Таким образом, МРТ является в настоящее время методом выбора при диагностике эпилепсии. Преимуществом метода является отсутствие ионизирующего излучения, более высокая чувствительность и специфичность по сравнению с КТ, возможность многоплоскостной томографии мозга, высокое контрастное разрешение для мягких тканей (2).
Как любой другой метод радиологии МРТ предполагает для получения объективной информации наличие предварительных клинических данных и результатов электроэнцефалографии. Это позволяет проводить исследования более целенаправленно и облегчает врачу-радиологу процесс интерпретации полученных томограмм.
Установлено, что преобладающее число доказанных очагов возникновения эпилепсии (до 80%) находится в височных долях, поэтому при планировании плоскости проведения томографии целесообразно использовать не традиционную орбито-меатальную линию, а модифицировать угол томографии для аксиальной (рис 1) и для коронарной плоскости (рис 2). При этом особое внимание нужно обратить на создание симметричного изображения височных долей (строго прямой угол с сагиттальной плоскостью) .
Протокол исследования желательно дополнять Т1-взвешенными изображениями в сагиттальной плоскости для анализа срединных структур мозга. В целом Т1-взвешенные изображения дают оптимальное разграничение анатомических структур, Т2-взвешенные
Рис.1. Косоаксиальная «височная проекция» томографии
Рис.2. Косокоронарная проекция для визуализации гиппокампа
изображения имеет высокую чувствительность для выявления изменений содержания воды и железа в структурах мозга. Т2*-взвешенные изображения (градиентное эхо) создают условия для выявления кальцинатов, но не могут достигать такой точности в определении их как КТ. Инверсия восстановления обеспечивает лучший контраст на Т1-взвешенных изображениях.
Непременным условием является высокое пространственное разрешение систем для томографии, оптимальное соотношение сигнал/шум, которые позволяют проведение тонких срезов (от 1 до 3 мм) с высоким качеством изображений.
Диапазон причин, вызывающих появление эпилепсии достаточно широк.
Наиболее частые из них представлены в таблице 1 (3). Таблица 1.
Основные патологические процессы как причина эпилепсии
Пороки и аномалии развития головного мозга
Опухоли
Склероз гиппокампа
Пренатальные или перинатальные деструктивные повреждения
Кожно-неврологические расстройства
Воспалительные процессы
Инфекции
Нарушения метаболизмы
Сосудистые мальформации
Травмы
Дегенеративные изменения
Послеоперационные изменения
Наиболее часто при проведении больному с эпилепсией МРТ выявляется склероз гиппокампа (склероз аммонова рога), который по данным оперативного вмешательста на височных долях по поводу эпилепсии встречается в 60-80% случаев (4).
Для склероза гиппокампа характерны два основных признака на МР-томограммах. Это, прежде всего очаги высокоинтенсивного МР-сигнала на Т2-взвешенных изображениях, которые соответствуют участкам глиоза, а также сопутствующая этому атрофия гиппокампа, которая выявлется как правило на Т1-взвешенных изображениях, но может быть хорошо видна и на Т2-взвешенных изображениях (рис 3). Оба эти признака могут сочетаться или присутствовать отдельно во всех отделах гиппокампа или в отдельных его частях, как унилатерально так и билатерально.
Рис 3. Т2-взв. изображение в косо-коронарной плоскости. Объем гиппокампа справа немного уменьшен, что сочетается с асимметрией объема нижних рогов боковых желудочков.
При анализе изображений в косокоронарной проекции всегда надо помнить об артефактах от пульсации сосудов вилизиева круга, которые уменьшаются при применении быстрых спин-эхо последовательностях (Turbo-Spin-Echo).
Для объективной оценки изменений в гиппокампе необходима строго симметричная коронарная плоскость томографии, так как выявление описанных выше изменений проводится при сравнительном анализе с противоположной стороной (2). Сравнительный анализ обеих гиппокампов не может быть использован при билатеральных проявлениях заболевания (клинически или электроэнцефалографически).
В настоящее время точность МРТ при выявлении склероза гиппокампа достигает по данным многих авторов 80-90% и даже 98% (7,8,9). Кроме того метод позволяет определить вторичную природу изменений в гиппокампе при наличии небольших опухолей или мальформаций.
На втором месте по частоте из возможных причин эпилепсии стоят доброкачественные опухоли (астрофитомы, олигодендроглиомы, ганглиглиомы и т.д.). До 80% этих опухолей локализуется в височных долях. Эти процессы часто протекают с нарушением гематоэнцефалического барьера (происходит накопление контрастного вещества) и имеют кистозный компонент (рис.4). Перифокальный отек как правило отсутствует, но могут встречаться кальцинаты, которые видимы только при КТ.
Рис.4. На Т1-взв. изображениях после внутривенного введения препарата гадолиния хорошо видна небольшая опухоль с кистозным компонентом (ганглиоглиома).
К нарушениям закладки коры головного мозга относится гетеротопия серого вещества, которая является часто причиной эпилепсии (рис.5), а также лиссэнцефалия, пахигирия,
Рис 5. Билатеральная узловая гетеротопия серого вещества (на Т2-взв. изображениях видны участки серого вещества, расположенные субэпендимально). полимикрогирия и шизэнцефалия. При этих изменениях кроме Т2-взвешеныых спип-эхо изображений рационально также получение Т1-взвешенных изображений при инверсии восстановления с толщиной среза не более 5 мм. Наболее частой сосудистой патологией при эпилепсии являются кавернома (рис.6) или сосудистая мальформация (рис. 7).
Рис.6. Кавернома справа (Т2-взв. изображение)
Ранние дегенеративные изменения в мозге возникающие в период беременности, пери- или постнатально проявляются виде порэнцефалии, энцефаломаляции и т.д., что достаточно хорошо выявляется с помощью МРТ. Посттравматические рубцово-атрофические изменения у взрослых часто могут сопровождаться эпилепсией (рис 8).
Рис 7. Т2-взв. изображение. Артерио-венозная мальформация справа.
Рис 8. Посттравматические рубцово-атрофические изменения в правой височной доле с энцефаломаляцией (Т1-взв. изображение).
Таким образом, МРТ является надежным инструментом для выявления причины развития эпилепсии в головном мозге. Выявление эпилептогенного очага особенно при неэффективном медикаментозном лечении дает больному шанс на выздоровление с помощью хирургического вмешательства. Всегда надо помнить, оптимальная чувствительность метода МРТ обеспечивается только при правильной оценке клинических данных и результатов ЭЭГ.
Литература:
1. Berger H. Uber das Elektroenzephalogramm des Menschen // Arch. Psychiatr. Nervenkr. 1929. 87.P. 527-570
2. Ostertun B. Radiologische Diagnostik bei Epilepsie // Fortschr. Rontgenstr.1999.V.170. P. 235 – 245
3. Kuzniecky R., Knowlton R. Neuroimaging of Epilepsy // Seminars in Neurilogy. 2002. V.22. №3.Р.279-287
4. Armstrong DD.The neuropathology of temporal lobe epilepsy // J Neuropathol. Exp. Neurol.1993.V52.P. 433-443
5. Falconer MA. Mesial temporal (Ammon's horn) sclerosis as a common cause of epilepsy: aetiology, treatment and prevention // Lancet. 1974.V2.P.767-770
6. Wolf HK, Campos MG, Zentner J, Hufnagel A, Schramm J, Elger CE, Wiestier OD. Surgical pathology of temporal lobe epilepsy. Experience with 216 cases // J Neuropathol Exp Neurol .1993.V. 52.P. 499-506
7. Heinz ER, Heinz TR, Radtke R, Darwin R, et al. Efficacy of MRI vs. CT in epilepsy // AmerJ Neuroradiology .1988.V.9.P.1123-1128
8. Jackson CD, Berkovic SF, DuncanJS, Connelly A. Optimizing the diagnosis of hippocampal sclerosis using MRI // Amer. J. Neuroradiol. 1993.V14.P.753-762
9. Spencer SS, McCarthy G, Spencer DD. Diagnosis of medial temporal lobe seizure onset: relative specificity and sensitivity of quantitative MRI // Neurology.1993. V.43.P.2117-2124
Значение современных нейрофизиологических методов в неврологии, нейрохирургии, реаниматологии. Влияние противосудорожных препаратов на электроэнцефалографические феномены при малых формах эпилепсии.
Жарылгапова А.Ш.
В настоящее время современные нейрофизиологические аппаратные методы исследования играют ведущую роль в диагностике и лечении заболеваний в неврологической, психиатрической, нейрохирургической и реаниматологической практике.
Хочу коротко остановиться на некоторых методах обследования
Вызванные потенциалы. Методика вызванных потенциалов мозга заключается в выделении и усреднении слабых и сверхслабых потенциалов биоэлектрической активности мозга в ответ на различные афферентные стимулы. Сущность метода заключается в многократной подаче стимулов и суммации каждого последующего ответа с предыдущими. В каждом выделенном ответе исследователь пытается выявить и отдифференцировать основные компоненты ответа, связанные с прохождением афферентного сигнала через релейные ядра в кору головного мозга. Виды подаваемых сигналов могут быть как экзогенные - зрительные, слуховые, чувствительные, так и эндогенные – когнитивные. Большим преимуществом методики ВП является ее неинвазивность, единый алгоритм трактовки и информативность. Применение метода ВП позволяет обьективно оценивать на ранних стадиях различные неврологические расстройства функционирования сенсомоторной коры и проводящих путей, сетчатки, зрительных путей и зрительной коры, функцию слуха, локализацию нарушений на уровне ствола мозга, оценку проводящих путей спинного мозга, когнитивных функций мозга, моторных порогов, комы и смерти мозга и т.д. Исследования вызванных потенциалов различных уровней нервной системы являются основным видом тестирования действия фармакологических нейротропных препаратов.
Различают коротколатентные ВП (до 10 кГц) и длиннолатентные ВП (в диапазоне ЭЭГ частот).
Коротколатентные соматосенсорные ВП при стимуляции верхних конечностей в клинике применяют при диагностике и прогнозе таких заболеваний как рассеянный склероз, различные травматические поражения плечевого сплетения, плечевого нервного узла, повреждений шейного отдела спинного мозга при травмах позвоночника, опухолях мозга, сосудистых заболеваниях, оценке сенсорных чувствительных расстройств у истерических больных, оценке и прогнозе коматозных состояний для определения тяжести повреждения мозга и смерти мозга.
Акустические стволовые ВП представляют собой коротколатентные ВП в ответ на слуховые стимулы и проявляются биоэлектрической активностью структур слуховых путей ствола головного мозга. АСВП широко используются в неврологии, нейрохирургии и отоларингологии. Важное значение АСВП имеют в оценке состояния ствола мозга в бессознательных состояниях: коме, вегетативном состоянии.
Анализ полученных ответов у больных в коме позволяет произвести дифференциацию между метаболическими и органическими поражениями и тем самым помочь в выборе правильной тактики лечения.
В отоларингологии метод изучения ВП получил название объективной аудиометрии, позволяющей исследовать слух у детей грудного возраста, у лиц с нарушением сознания и потерей контакта с окружающими, в случаях истерической и симулируемой глухоты.
Зрительные ВП. С помощью ЗВП можно получить объективную информацию о функциональном состоянии различных звеньев зрительного анализатора, выявить органические повреждения и определить уровень их локализации, определить наличие нарушений полей зрения. Регистрацию ЗВП необходимо проводить у больных при патологии зрительного нерва: неврита, демиелинизирующих заболеваниях, для дифференцировки поражения на пре- и постхиазмальном уровне.
Когнитивные ВП. Сущность метода заключается в выделении не просто реакций на тот или иной стимул, связанный с приходом афферентации, а в анализе эндогенных событий, происходящих в мозге и связанных с распознаванием и запоминанием стимула. На сегодняшний день этот метод широко применяется в нейрофизиологии и клинической практике, в частности в психиатрии при оценке выраженности деменции, в оценке начальных когнитивных нарушений при таких заболеваниях, как паркинсонизм, эпилепсия, болезнь Альцгеймера и т.д., а также как методика психологического тестирования, при оценке побочных воздействий препаратов, при проведении профотбора.
Следующий метод исследования, на котором я хочу остановиться - это транскраниальная магнитная стимуляция или ТМС.
В 1985 году группа ученых Шеффилдского университета во главе с A.Barker создала магнитный стимулятор, способный возбуждать моторную кору человека. Эта методика стала называться ТМС, а дальнейшее использование этой методики для стимуляции периферических нервов и спинномозговых корешков привело к общему названию – магнитная стимуляция (МС).
Методика МС позволяет возбуждать как клетки моторной коры, так и моторные корешки и периферические нервы, регистрируя при этом вызванные моторные потенциалы. В зависимости от обследуемых структур при МС можно регистрировать М-ответы также от мышц, иннервируемых двигательными ЧМН, от мышц диафрагмы, шеи, туловища и т.д.
Дальнейшие исследования привели к созданию нового класса аппаратов, позволяющих получать более высокие частоты МС. Создание таких аппаратов позволило применять МС для более эффективного исследования памяти, центрального зрения, движений, картирования моторных и речевых центров, а также для лечения различных заболеваний. Таким образом, магнитные стимуляторы в настоящее время используются не только как диагностические, но и как уникальные исследовательские и лечебные аппараты.
Интраоперационный нейромониторинг необходимо проводить, когда существует вероятность повреждения ЦНС, корешков спинального мозга, периферических нервов в ходе хирургического вмешательства. Одним из наиболее распространенных методов нейрофизиологического обеспечения (электростимуляция или ТМС) при нейрохирургических операциях является интракраниальная идентификация и мониторинг состояния двигательных ЧМН при операциях на ЗЧЯ, краниоспинальных поражениях, хирургии менингиом области кавернозного синуса, опухолях мосто-мозжечкового угла.
Электронейромиография (ЭНМГ) – метод, основанный на регистрации и анализе электрической активности (спонтанной или вызванной) мышечных и периферических нервных волокон. Изучение функционального состояния мышцы, степени ее вовлеченности в патологический процесс, сохранности иннервации или определение объема реиннервации, являются основными вопросами, решаемыми при проведении электромиографического исследования. ЭНМГ широко используется для проведения дифференциальной диагностики между неврогенными и первично-мышечными заболеваниями, способствует их ранней диагностике, позволяет решать вопросы, касающиеся патогенеза отдельных форм нервно-мышечных заболеваний. Это исследование позволяет судить о ходе денервационно-реиннервационного процесса в мышцах в условиях формирования компенсаторной иннервации, позволяет очень точно проследить все этапы развития и степень выраженности денервационного синдрома в мышце, а также позволяет поставить топический диагноз.
И, наконец, электроэнцефалография - метод исследования биоэлектрической активности головного мозга, возникающей в процессе его деятельности, основанный на регистрации его электрических потенциалов. Электроэнцефалограмма представляет собой запись электрической активности, которая является алгебраической суммой возбуждающих и тормозных постсинаптических потенциалов сомы и дендритов нервных клеток, а также, очевидно, связана с проявлениями активности глиальных элементов и сдвигами метаболических процессов мозга.
Введение в нейрофизиологическую практику цифровой электроэнцефалографии с видеомониторингом и длительного холтеровского мониторирования, безусловно, является качественно новым и наиболее информативным методом диагностики нарушений функциональной активности головного мозга и, в частности, эпилепсии.
Преимущества безбумажной электроэнцефалографии очевидны и описаны во многих современных публикациях и монографиях. Не подлежит сомнению, что в ближайшем будущем цифровые аппараты станут основным видом приборов в клинической электроэнцефалографии.
Использование компьютерных устройств сокращает время исследования, так как непосредственная регистрация ЭЭГ производится в монополярных отведениях, из которых методом компьютерной рекомпозиции получают все необходимые биполярные, а также специальные отведения, обладающие локализационными преимуществами (с усредненным электродом, «от источника», так называемый лапласианский монтаж и другие).
Нужно отметить, что важнейшим методом компьютерного анализа ЭЭГ является ввод в процессор безартефактной записи, а полноценной программы надежного распознавания даже таких традиционных артефактов, как движения глаз, до настоящего времени не разработано. Как раз здесь имеет большое дифференциальное значение опция видеомониторинга, позволяющая синхронно с регистрацией ЭЭГ отслеживать действия пациента по видеоинформации, как на рутинных исследованиях, так и при длительных (дневное, ночное видеонаблюдение с ИК-подсветкой), а также аудиозапись в палате пациента.
В нашей лаборатории установлена стационарная система цифровой 40-канальной электроэнцефалографии с опцией видеомониторинга и два амбулаторных аппарата для холтеровского мониторирования фирмы «Nicolet Biomedical». Система оснащена программами математической обработки полученных данных (спектральный анализ, когерентный и корреляционный анализ, амплитудное картирование), а также программой автоматического поиска эписобытий Persyst Spike Detection, облегчающий анализ длительной записи - круглосуточного видеомониторинга, холтеровского мониторирования.
Введение в практику ЭЭГ – видеомониторинга обеспечило возможность четкой классификации эпилептических пароксизмов и продемонстрировало хронологическую взаимосвязь клинических проявлений и изменений на ЭЭГ в момент приступа. Кроме того, ЭЭГ дает возможность оценить функционирование мозга в целом, обеспечивает дополнительной информацией при поражениях мозга различного генеза: воспалительные процессы, сосудистые заболевания мозга (инсульты), дегенеративные и метаболические нарушения в центральной нервной системе, черепно-мозговая травма, пре- и перинатальные повреждения, гипоксия, интоксикации, в психиатрической практике. До недавнего прошлого роль электроэнцефалографии, располагавшей только общепринятыми методами анализа, ограничивалась в психиатрической клинике выявлением диффузных и очаговых органических поражений головного мозга. Компьютеризация ЭЭГ-исследований превращает ЭЭГ в ценный комплексный параклинический показатель, дающий дополнительную объективную оценку исходного психического состояния и динамики психопатологических проявлений во время терапии. В настоящее время ведущую роль в лечении психически больных, страдающих психотическими психическими расстройствами, играет психофармакотерапия, и, в частности, лечение нейролептиками. Следует отметить, что проводимые психически больным лечебно-реабилитационные мероприятия сегодня, к сожалению, строятся преимущественно с учётом ведущего психопатологического синдрома и, чаще всего, не учитывают индивидуальную эффективность лекарственного препарата для каждого конкретного больного. Довольно часто наблюдается отсутствие положительного лечебного эффекта лекарственного средства, несмотря на его адекватный психопатологическому синдрому выбор. Предпринимаемое в таких случаях врачами значительное повышение доз психофармакологического средства или назначение сразу нескольких препаратов нередко приводит к быстрому развитию побочных действий и осложнений фармакотерапии. Успешная индивидуализация лечения психически больных возможна, по-видимому, на основе учёта не только клинических показаний к назначению психотропного средства, но и более объективных нейрофизиологических прогностических критериев, тесно связанных с механизмами мозгового функционирования. Серьёзным подспорьем в решении этой очень сложной задачи должно стать изучение мозговой биоритмики психически больных с использованием компьютерных способов математического анализа мозгового функционирования, применения спектральных, корреляционных, когерентных, кластерных методов изучения мозговой биоритмики психически больных, исследования вызванной активности головного мозга (метода ВП). Компьютеризованная ЭЭГ открывает новые перспективы для углубленного анализа нейрофизиологических закономерностей в развитии и редукции психических нарушений, а также для предикации свойств психотропных препаратов и эффективности фармакотерапии, в связи с чем особое значение в настоящее время приобретает новое направление электроэнцефалографии, которое имеет уже достаточно устоявшееся название (нейропсихофармакология) и хорошо разработанный метод анализа - количественную фармакоэлектроэнцефалографию (quantitative pharmacoelectroencephalography, QPEEG). Исследователи, являющиеся ведущими в этой области, определяют QPEEG как "процесс, который включает в себя использование компьютерного анализа спонтанной ЭЭГ и серию статистических процедур, направленных на выявление центрального действия новых препаратов, предсказание их клинического (психотропного) действия, оценку их эффективной дозы и продолжительности действия после приема разовой пероральной дозы препарата".
В нашей лаборатории мы стараемся охватить широкий спектр поражений мозга. Так, при помощи холтеровского аппарата нами были обследованы больные, находящиеся в реанимации в коматозном состоянии с геморрагическим инсультом, туберкулезным менингитом, с гипоксической комой после лобэктомии легкого, а также выезды на дом после тяжелых ЧМТ, в род.дома - для оценки пре- и перинатальных повреждений мозга. Непосредственно, в лаборатории детям до 3-х лет мы записываем ЭЭГ дневного сна, так как ЭЭГ бодрствования у детей этой возрастной группы малоинформативная.
Перехожу ко второй части своего доклада - влияние лекарственных препаратов на ЭЭГ – феномены при малых формах эпилепсии
Эпилепсия «petit mal» - один из наиболее распространенных терминов синониматического ряда типичных абсансов, имеющий более чем вековую историю. Однако, в настоящее время подавляющее число эпилептологов постепенно отказываются от этого харизматического определения. Основанием для такой терминологической тенденции является общий и неконкретный смысл термина «petit mal», который признан всеобъемлющим для разнообразных бессудорожных приступов с нечетко выраженным моторным компонентом.
В настоящее время абсансы определены как генерализованные неконвульсивные эпилептические припадки, состоящие преимущественно из пароксизмальных нарушений сознания, сопровождающихся (или нет) невыраженными двигательными феноменами.
Абсансные припадки делятся на две большие группы: типичные и атипичные. Успехи современной эпилептологии и прежде всего разработка классификации эпилепсий и эпилептических синдромов(1989г.) позволили установить, что типичные абсансы характерны для идиопатических генерализованных эпилепсий, тогда как атипичные – для некоторых симптоматических генерализованных эпилепсий (синдром Леннокса-Гасто) и отдельных форм парциальных эпилепсий. Такой большой диапазон встречаемости абсансов предполагает определить четкие дифференциально-диагностические критерии типичных и атипичных абсансов. В сравнении с типичными абсансами атипичные абсансы характеризуются более постепенным началом и окончанием, менее глубоким нарушением сознания, большей продолжительностью, наличием постприступной спутанности. В случае очень кратковременных абсансов, продолжительностью до 5 секунд (субклинических), они становятся очень трудными для диагностики. В подобных случаях решающую роль приобретает ЭЭГ – видеомониторинг, позволяющий идентифицировать электроклинические проявления припадка.(примеры). Помимо клинических проявлений, типичные и атипичные абсансы отличаются ЭЭГ – паттернами. При типичных абсансах на приступной ЭЭГ – генерализованные билатеральные комплексы « спайк-волна», возникающие внезапно, без предшествующих изменений биоэлектрической активности частотой 3-3,5 Гц, а в конце приступа до 2,5-3 Гц. Генерализованные комплексы « спайк-волна» провоцируются гипервентиляцией, а у 15% больных – фотостимуляцией. На межприступной ЭЭГ такие же изменения.
При атипичных абсансах приступная ЭЭГ характеризуется генерализованными медленными комплексами « спайк-волна» частотой 0,5-2,5 Гц, они менее регулярны по морфологии и, как правило, асимметричны. На межприступной ЭЭГ регистрируется замедление основной активности, короткие вспышки медленных комплексов « спайк-волна» и иногда – фокальные или мультифокальные спайки.
В клинической практике важное значение имеет дифференциальный диагноз типичных абсансов и сложных парциальных приступов, так как от правильной постановки диагноза зависит выбор адекватной терапии. При сложных парциальных приступах в отличие от типичных абсансов: 1) нет возрастной зависимости; 2) имеют криптогенную или симптоматическую этиологию; 3)наличие фокального повреждения мозга, премущественно гиппокампа или миндалевидного тела; 4)продолжительность приступа более длительная( несколько минут); 5)отсутствует провокация функциональными пробами( фотостимуляцией, гипервентиляцией); 6)на ЭЭГ – фокальные изменения разной локализации.
В лечении абсансных форм эпилепсии традиционно были апробированы антиконвульсанты различных групп, однако эффективность их неодинакова.
Наиболее эффективным препаратом, применяемым при абсансах, длительное время считался этосуксимид. Однако в последние годы большинство исследователей отдают предпочтение вальпроату натрия (депакин и другие), так как он не уступает этосуксимиду по терапевтической активности и вместе с тем имеет ряд преимуществ: -эффективен как при абсансах, так и при генерализованных тонико-клонических приступах, наблюдаемых у 50% больных с абсансными эпилепсиями; -вальпроат натрия не оказывает негативного влияния на нервно-психические функции больных (память, концентрация внимания, способность к обучению).
Применение таких антиконвульсантов, как барбитураты, карбамазепин, гидантоины не приводит к желаемому результату. Более того, карбамазепин и его производные (финлепсин, тегретол, тимонил) обычно способствуют учащению абсансов и могут приводить к статусу абсансов. Некоторые авторы рекомендуют назначать финлепсин для провокации абсансов с диагностической целью в стационарных условиях. Имеются наблюдения, что применение барбитуратов приводит к развитию резистентности абсансов к другим базовым антиэпилептическим препаратам.
Список литературы:
1. « Диагностика заболеваний нервной системы», Москва 2003г.
2. «Вызванные потенциалы мозга в клинической практике», Гнездицкий В.В, 1997г.
3. Шагас Ч. «Вызванные потенциалы головного мозга в норме и патологии».
4. «Эпилепсии и судорожные синдромы у детей» Под ред. П.А. Темина и М.Ю. Никаноровой. Москва «Медицина» 1999г.
5. «Эпилептология детского возраста» Под ред. Петрухина К.Ю. Москва «Медицина» 2000г.
6. 6.Л.Р.Зенков «Клиническая электроэнцефалография с элементами эпилептологии» Москва, 2002г.
ОСТРЫЕ НАРУШЕНИЯ МОЗГОВОГО КРОВОБРАЩЕНИЯ У ДЕТЕЙ
Ормантаев К.С., Сыдыкова С.И., Макеева Г.П., Курманбеков А.Е.
Кафедра детской хирургии
Казахского национального медицинского университета им. С.Д.Асфендиярова
В развитых странах мира инсульт является одной из главных причин смертности и основной причиной тяжелой инвалидизации у взрослого населения, между тем и среди детей эта проблема приобретает все большую значимость.
За период с 1977 по 2004 года в отделении нейрохирургии 1ДГКБ находилось на стационарном лечении 334 нейроинсультных больных, из которых 255(76%) случая составили геморрагические инсульты и 79(24%) ишемические инсульты в возрасте от периода новорожденности до 14 лет. Наибольшая частота возникновения геморрагического инсульта в детском возрасте отмечается в первый год жизни с максимальным пиком в 1-2 месяца, что выявлено у 53% больных. Ишемические инсульты чаще наблюдались в возрасте 11-14 лет.
Непосредственно из родильных домов поступило 20% детей, из детской инфекционной больницы 25%, из других лечебных учреждений 8%, обратились самостоятельно 9%, доставлены скорой помощью 38%.
Всем больным с подозрением на острое нарушение мозгового кровообращения (ОНМК) проводились инструментальные методы исследования: электроэнцефалография, эхоэнцефалография, нейросонография, компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга. Наиболее информативным методом показала себя компьютерная томография головного мозга, проводимая в динамике.
Из 79 детей с ишемическим типом инсульта, больные с вертебробазилярной недостаточностью сосудов головного мозга 25 детей (31%), в правой гемисфере – 31 (39%), в левой гемисфере – 23 (30%).
Топическая локализация внутричерепных нетравматических кровоизлияний была чрезвычайно разнообразной. Изолированные одиночные внутричерепные кровоизлияния составили 51% случаев нейроинсульта. Конвекситальные и базальные субарахноидальные кровоизлияния обнаружены у 10% больных. Субдуральные гематомы наблюдались у 20% больного, внутримозговые гематомы у 14% больных, внутрижелудочковые кровоизлияния в различных вариантах (вентрикулярная геморрагия, парциальная гематоцефалия и тотальная тампонада желудочков) у 7% больных. Множественные сочетанные внутричерепные кровоизлияния составили 49% случаев нейроинсульта.
При изучении этиологии у 54% больных выявлена связь с инфекционным фактором (острые респираторные, энтеровирусные, нейроинфекции, внутриутробные инфекции, септические состояния). Клинико-неврологическая картина в значительной степени определялась возрастом больных и этиологической причиной. Наиболее тяжелая клинико-неврологическая симптоматика наблюдалась у детей с геморрагическим инсультом.
Клинико-неврологическая картина в значительной степени определялась возрастом больных, у детей первых 3-х месяцев жизни и у детей старшего возраста (11-14 лет). В связи с анатомо-физиологическими возрастными особенностями у детей раннего возраста уровень сознания характеризовался большей резистентностью к степени поражения и компрессии мозга, чаще уровень сознания расценивался как оглушение. Сложнее идентифицируются симптомы очагового поражения больших полушарий мозга, клиника носит черты стереотипности, оболочечные симптомы имеют меньшую выраженность, но наряду с этим отмечалась склонность к общей гиперестезии и генерализованным судорогам. Клинико-неврологическая симптоматика сопровождается нарушениями рефлексов врожденного автоматизма и в значительной степени затмевается общесоматическими расстройствами.
Судороги, как правило, сопровождали не только фазу формирования внутричерепной гематомы, но и наблюдались в течение длительного времени в послеоперационном периоде. Судороги по своим характеристикам были полиморфные, фокальные клонико-тонические судороги, начинающиеся с нижнемимических и контралатеральных конечностей с адверсивным компонентом - которые имели тенденцию при дальнейшем развитии процесса к генерализации с потерей сознания и тоническими судорогами. Кроме этого отмечались выраженное беспокойство, общая гиперестезия на свет, звук, манипуляции по уходу.
У детей старшего возраста чаще определялось угнетение сознания до сопора и комы. Четко дифференцировалась очаговая симптоматика по функциональным характеристикам. Поражения доминантного полушария сопровождалось сенсомоторной афазией. Двигательные и чувствительные расстройства имели диссоциацию по вертикальной оси тела.
Интенсивная терапия ОНМК представляла собой последовательные этапы специфической и неспецифической терапии.
Неспецифическая терапия включала экстренную коррекцию жизненно важных функций - восстановление проходимости верхних дыхательных путей, при необходимости - интубация трахеи, искусственная вентиляция легких, а также нормализация гемодинамики и сердечной деятельности. Для снятия приступов судорог использовали конвулекс, реланиум, вплоть до препаратов общей анестезии (оксибутират натрия, рекофол, миорелаксанты). В связи с отсутствием соответствующей аппаратуры мы не могли провести электроэнцефалографию у детей раннего возраста и соответственно коррекцию противосудорожной терапии проводили только под клиническим контролем. Мы надеемся, что сотрудничество с лабораторией SVSnevro позволит нам разрешить эту проблему.
Специфическая терапия включала в себя хирургическое лечение и этиопатогенетическое, направленное на реализующий фактор (ОРВИ, сепсис, ВУИ).
Несмотря на проводимую комплексную терапию у 27 больных с геморрагическим инсультом наступил летальный исход. Следует отметить, что все эти дети были доставлены в клинику поздно, в терминальном состоянии, в коме II-III ст., с острой сердечно-сосудистой и дыхательной недостаточностью, развернутой клинической картиной ДВС-синдрома, геморрагическим и церебральным шоком, постгеморрагической анемией 3-4 степени. Патоморфологическое исследование сосудов головного мозга у этих детей в большинстве случаев выявило васкулиты сосудов головного мозга и реже врожденные аномалии сосудов головного мозга. При ишемических инсультах летальных исходов не было.
Таким образом, в связи с тем, что участковые педиатры, детские инфекционисты, детские хирурги поликлинического звена (первые встречающиеся с этими больными) не зная данную патологию допускают ошибки в диагностике, недооценивают тяжесть состояния больного, что напрямую связано с уровнем летальности на сегодняшний день.
Учитывая тенденцию к росту заболеваемости, высокий процент инвалидности с развитием стойких органических очагов головного мозга, являющихся причиной судорог и нарушения психоэмоционального статуса у детей с острыми нарушениями мозгового кровообращения необходимо продолжить изучение данной проблемы с привлечением соответствующих специалистов.
| Разработчик: | Все права защищены (C) 2006 |
